Autoimmune Lungenentzündung, oder Pneumonie ist eine häufige, früh und Häufig übersehen symptom der seltenen Erkrankung APECED, einen neuen NIAID-led-Studie offenbart hat. Wenn unbehandelt, APECED pneumonitis kann zu schweren, lebensbedrohlichen Schädigung der Lunge. Die Ergebnisse der Studie, veröffentlicht 5. Juni in Science Translational Medicine, beleuchten die Immunantwort beteiligt APECED pneumonitis und geben frühzeitig Hinweise für eine erfolgversprechende Behandlungsstrategie.
APECED ist eine genetische Erkrankung, die führt zu Mängeln in der Autoimmun-regulator (AIRE) – protein, das hilft, lehren Immunzellen wie unterscheiden sich der Körper die eigenen Zellen und Gewebe vor fremden Eindringlingen. Menschen mit APECED kann eine vielfältige Palette von Symptomen, einschließlich Autoimmunität gegen mehrere Organe und eine erhöhte Anfälligkeit für chronische Pilzinfektionen der Schleimhäute und der Nägel.
Während frühere Studien hatten vorgeschlagen, dass nur eine kleine Teilmenge der Menschen mit APECED entwickeln Lunge Autoimmunität, Ermittler der Leitung von NIAID ist Michail Lionakis, M. D., Sc.D;, festgestellt, dass 21 von 50 der Teilnehmer (42 Prozent) mit APECED eingeschrieben in eine natural history Studie am NIH Clinical Center hatte pneumonitis. Nur ein Teilnehmer hatte formell diagnostiziert mit pneumonitis vor der Einschreibung in der NIH-Studie. Allerdings, fast alle mit Lungenentzündung erlebt hatte chronische respiratorische Symptome wie Husten und röntgenologischen und anderen klinischen tests zeigte Anzeichen von abnormalen Lungenfunktion. In 8 von den 21 Teilnehmern, pneumonitis entwickelten im frühen Verlauf der APECED, bevor andere charakteristische Symptome der Störung deutlich.
Obwohl das Vorhandensein bestimmter Autoantikörper—Antikörper, deren Ziel die körpereigenen Gewebe—korreliert mit APECED Lungenentzündung, die die NIH-Forscher fanden heraus, dass Brust-Computertomographie (CT) war der sensitivste test für die Diagnose dieser Lungenerkrankung, einschließlich der frühen Fälle, in denen respiratorische Symptome hatten sich noch nicht entwickelt. Aufgrund der potenziell schwerwiegenden Folgen von unbehandelten Lungenentzündung, die die Forscher schlagen vor, dass alle Patienten mit APECED sollte evaluiert werden, mit Brust-CT-Bildgebung.
Weitere Tests lokalisiert die Immunantwort Merkmal von APECED pneumonitis. Große Anzahl von aktivierten Neutrophilen Granulozyten reichern sich in der patient airways, während T-Zellen und B-Zellen infiltrieren das Gewebe der Lunge und fahren Fortschreiten der Krankheit. Experimente mit Maus-Modellen AIRE-Defizienz vorgeschlagen, dass abbauende T-und B-Zellen möglicherweise eine effektive Strategie zur Behandlung von APECED pneumonitis.
Basierend auf diesen Erkenntnissen, NIH ärzte Gaben fünf Teilnehmer der Studie Kombinationen vorhandener Medikamente, die Ziel-T und B-Zellen, eine Behandlung, die dazu geführt Vergebung Ihrer Lungenerkrankung. Die Patienten chronische respiratorische Symptome, wie Husten und Kurzatmigkeit, gelöst, und Röntgen-und Lungenfunktionstests zeigten deutliche Verbesserung. Behandlung einer größeren Anzahl von APECED Patienten mit pneumonitis werden benötigt, um die Validierung dieser vielversprechenden Ergebnisse, die Wissenschaftler beachten.